|
İÇ
KULAK ANATOMİ VE FİZYOLOJİSİ
İç kulak ya da labirent, temporal kemik içinde yerleşmiştir ve
fonksiyonel olarak farklı iki alıcı mekanizmaya ayrılmıştır.
Vestibül ve semisirküler
kanallar (periferik vestibüler organ)
Koklea
(periferik işitme organı)
Ayrıca labirent morfolojik
olarak kemik ve membranöz kısımlara ayrılır. Birincisi
labirentin kapsülünden gelişir. Bu kapsül periostal ve enkondral
kemikleşme sonucu oluşur.
Yuvarlak ve oval pencereler
labirentin orta kulağa açıldıkları
kemik ve membranöz kapılardır ve sırasıyla stapes tabanı ve
yuvarlak pencere membranı ile örtülüdürler.
Membranöz labirent ve iç kulak sıvıları
Membranöz labirent ektodermal
otik plaketten gelişir ve endolenf ile dolu bir kavite halini alır. Bu
kavite endolenfatik kanal ile endolenfatik kesede saccus endolymphaticusu oluşturur. Bu kese petros piramidin arka yüzünde
sigmoid sinüse komşu olarak epidural mesafede bulunur. Perilenfatik
sistem, akuduktus koklea yoluyla subaraknoid
mesafeyle direkt bağlantılı intrasellüler geçişler içeren
bir kavitedir. Perilenf bu çok
sayıda kaviteyi çevreleyen kemik labirentin iç yüzeyinin membranöz
labirentten ayırır. Ayrıca perilenfatik sistem orta kulağın lenfatik
sistemi iled de ilişkili olup bu durum hidrostatik basınç farkı
yoluyla orta ve iç kulak arasında sıvı ve metabolit alışverişine
olanak sağlar. Koklear akuadukt ve endolenfatik kanallar sırasıyla
juguler foramende ve posterior kranial fossada sonlanırlar.
Koklear ve vestibüler duyu hücrelerinin
başlıca substratı olan perilenf bir yanda kanın filtrasyonu, öte
yandan serebrospinal sıvının diffüzyonu ile oluşur. Endolenf ise bir
perilenf filtratıdır, ancak sodyum ve potasyum konsantrasyonları tümüyle
değişik olup içeriği strea vascularis epiteli sayesinde sabit tutulur.
Endolenfanın eletrolik içeriği dolaşan endolenfatik sıvının volümünü
düzenler. Stria vascularis, utrikül ve sakküldeki sodyum-potasyum pompa
sistemleri sabit bir iyonik konsatrasyon sağlayan elektrolit değişim
sisteminin temelini teşkil ederler. Ayrıca endolenfatik kesede
sodyum-potasyum iyon değişimi ile, endo-perilenfatik mesafeler arasında
pasif bir diffüzyon mevcuttur.
Vestibül-Semisirküler Kanal Sistemi
Utrikül ve sakkül doğrusal
ivmedeki (lineer akselarasyon) uyarılara cevap veren statik makula adlı
duyusal reseptörlere sahiptirler. Burada, destek hücreleri ve siliaları
sulfomukopolisakkarit tabiatında jelatinöz bir kitle içine gömülü
silialı hücreler bulunur. Bunun yüzeyinde otolit (veya statokonia) adlı
romboid kalsiyumkarbonat kristalleri bulunur. Vertikalya da horizontal doğrusal
ivme (lineer akselerasyon) otolitlerin basıncını değiştirerek duysal
siliaları saptırır. Bu da duyu hücrelerini uyarır (istirahat
potansiyel değişikliği).
Her üç semisirküler kanal
utrikülden çıkar ve bunların ekstremitelerinin her birinde ampulla adlı
armut şeklinde genişlemeler mevcuttur. Buradaki ampuller parçada açısal
ivme (angular akselerasyon) ile uyarılabilen duysal hücreler mevcuttur.
Bu seviyede destek hücreleri ve duysal hücreler öyle bir şekilde yerleşmişlerdir
ki kupuladaki duyu tüylerinin kendisi ampullanın tavanına değer.
Kupula ampullayı endolenf geçişini engeller tarzda mobil bir bölme
gibi kapatır.
Koklea (Periferik akustik organ)
Korti Organının Fonksiyonel
Yapısı: Duyu hücrelerinin siliaları tektorial membran ile temas
halindedir. Bunlar titreştiği zaman tektorial ve bazal membranlar arasında
radyal güçler oluşur. Ayrıca duyu hücrelerinin silialarında bir
makaslama hareketi oluşturarak bunları teğetsel olarak eyer, siliaların
bu makaslaması duyu hücreleri için stimulustur. Bu mekanik uyarı alıcı
organda sinirsel uyarı haline çevrilir. Tek sıra oluşturan iç tüylü
hücrelerinin her biri bir afferent sinir lifine bağlıdır. Spoendlin'e
göre bunlar tüm akustik sinir liflerinin %95'ini oluşturmaktadır. Oysa
3-5 sıra oluşturan dış tüylü hücrelerinin oluşturduğu gruplara
ancak 1 afferent sinir lifi gittiği için akustik sinir liflerinin sadece
%5'i bunları innerve eder. Koklear bölümün her afferent lifi spesifik
bir frekans bölgesine bağlıdır.
Korti Organının Merkezi Bağlantıları
İşitme sinirinin koklear parçası
spiral ganglionun bipolar hücrelerinden oluşur. Bunlar iç kulakyolunda
seyrederek vestibüler sinir ile birleşirler (n.cochleovestibularis).
Pontoserebellar açıyı geçip ponsun alt kenarından beyne girerler. Bu
seviyede merkezi işitme yolları başlar.
İşitme korteksi gibi merkezi
işitme yolları da kokleanın bazal turundan helikotremaya kadar olduğu
şekilde kesin tonotopik organizasyona sahiptir. İşitme korteksi, işitme
yollarının sonlandığı birinci temporal girus yada Heschl'in transvers
grisunun bulunduğu primer işitme alanından çok daha büyüktür. Çünkü
bu bölgeler sadece primer işitme alanını simgeler (AI). Sekonder işitme
alanı (AII) ve posterior Silvian girusu visual korteksteki gibi sekonder
integrasyon alanları içerir (örn. Wernike'nin konuşma merkezi). Çok
sayıdaki kommisüral sistem yönsel işitmede çok önemli olan belinin
iki yarısı arasındaki alışverişi sağlar.
Merkezi Vestibüler Yollar
Vestibüler ganglionun bipolar
nöronları periferik uzantılarını iki demek halinde utrikulus makulasındaki
duyu hücrelerine, lateral ve superior semisirkuler kanallara (superior bölüm),
posterior semisirküler kanala ve sakkulusun makulasına (inferior bölüm)
gönderirler.
Merkezi uzantıları ise
koklear lifler ile sinir kılıfı içinde birleşerek vestibulokoklear
siniri oluşturur. Bulbusa girdikten sonra (medulla oblangata'ya) vestibüler
lifler vestibüler çekirdeklere yükselen lifler yollarlar. İkinci
vestibüler yollar vestibulospinal traktus yoluyla omuriliğe bağlanır.
Lifleri omuriliğin intermediat nöronları ile sinapslaşarak ekstansör
kasların alfa ve gamma motor nöronlarını uyarır. Ayrıca piramidal
yolların antagonistidirler ve esas olarak fleksör kasların
inhibisyonunu, ekstensörlerin aktivasyonunu sağlarlar. Yer çekimine karşı
davranan ve dengeyi sağlayan filogenetik olarak eski bir sistemin parçasıdırlar.
Ayrıca median longitudinal demet yoluyla beyinciğe retiküler formasyona
(multisensorial integrasyon merkezi) ve okülomotor merkezlere giden, okülomotor
hareketlerin koordinatörü olan önemli yükselen yollar da mevcuttur.
Vestibulokortikal bir bağlantı,
talamustan geçer. Vestibüler uyarı görme alanı yakınındaki
postsantral ventral somatik duyu bölgesindeki dar bir alana ulaşır. Bu
alanın primer vestibüler kortikal alan olduğu düşünülmektedir.
Fasiyal Sinir
Yedinci kranyal sinir yüz
kasları için motor lifleri ile, ayrı bir dal halinde (n.intermeduis içinde)
tad lifleri ve viseroefferent sekretuar lifler içerir. Ayrıca dış
kulak yolunun arka duvarına duysal lifler de taşır. Bu durum akustik
norinomdaki bu bölgesini hipoestezisini açıklar (Hitselberger işareti).
4.ventrikül tabanındaki
fasyal sinirin motor çekirdeğinden doğan motor lifler abducens çekirdeğinin
etrafında döner (internal dirsek). Superior salivatör çekirdekten
gelen n.intermedius'un viseroefferent lifleri ve soliter demet çekirdeğindeki
subkortikal tad merkezinden gelen tad lifleri ile birlikte ponsun alt
kenarından çıkarlar. Tad lifleri, soliter traktusun çekiğindeki
subkortikal tad merkezlerinden doğar. Bu dallar n.intermediofascialis'i
yapar ve ilk önce meatus acusticus internus'ta ilerler (meatal segment).
Daha sonra hemen labirente komşu kemik kanal içine girer (labirenter
segment) ve kanaldaki hiatusa doğru fasyal sinir ile birleşmek üzere
ilerler. Bu noktada n.petrosus supenficialis major sinir gövdesinden ayrılarak
lakrimal bezi ve nazal mukoza bezlerini innerve eder. Fasyal sinir
ganglion geniculi hizasında birinci dirseğini yapar ve timpanik
parçada horizontal bir seyir izler. Daha sonra mastoid antrumda
ikinci dirseğini yapar ve mastoid segment olarak, vertikal bir seyir
izler. Bu seviyede stapes kasına ve korda timpaniye lifler verir. Korda
timpani sublingual ve submandibuler bezlere efferent lifler ve dilin ön kısmına
tad lifleri verir. Sinir daha sonra mastoidden stilomastoid foramen
yoluyla çıkar ve 5 dala ayrılır. Temporal, zigomatik bukkal, marjinal
mandibular ve platismaya giden servikal dallarını verir. Tüm bu dallar
büyük varyasyonlar gisterebilir.
Fasyal sinir temporal kemik içinde
(intrapetröz kısım) solid bir fibröz kılıf ile sarılmıştır.
Demetler iyi gelişmiş vaskülarize bir bağ dokusu olan epinevrium ile
sarılıdır. Demet topluluklarını ise perinevrium denen kılıf sarar.
Bu sinir lezyonunun rekonstrüksiyonu esnasında epinevrium sinir güdüğü
seviyesinde bağ dokusu proliferasyonu ile skatrisyel bir nörinom gelişimi
önlemek ve anastomoz uçlarını tam uygun şekilde karşı karşıya
getirebilmek için perinöral bir sütür konmalıdır.
İşitme ve Dengenin Fizyolojisi ve Fizyopatolojisi
İşitme Fizyolojisi: Orta ve İç Kulak
Dış ve orta kulakta sesin
iletilmesi
Kokleada sesin dağıtılması
Duyu hücrelerinde uyarının
transformasyonu
Uyarının iletilmesi
Dış kulak yolunun rezonans
etkisi işitme eşiğini 2000-3000 Hz'e indirir ki bunlarda ana işitme
frekanslarıdır.
Timpan zarı sesin alıcısı
ve transformatörüdür.
Kemik zinciri, sesin basınç
transformasyonundan ve orta kulak ile iç kulak arasındaki impedans
adaptasyonundan sorumludur. Ses basıncındaki güçlenme, timpan zarı
ile stapes tabanı yüzeyleri arasındaki oran sayesinde 17 misli,
inkudomalleolar eklem sayesinde 1.3 misli olarak, toplam 22 misli artarak
ulaşır.
Sesin iç kulağa normal
iletimi için; hareketli ve pozisyonu normal bir kulak zarı ve orta ve dış
kulakta eşit hava basıncı gerekir. Timpan zarının impedansının ölçümü
iletim mekanizmasının fonksiyonu hakkında bilgi verir. Bu muayeneye
"impedans odyometri" denir. Ses enerjisi kokleaya sadece orta
kulak iletim mekanizması ile değil (hava iletimi) aynı zamanda ses alanında
yerleşmiş ve fibrasyona uğrayan kafa kemikleri topluluğu ile de
iletilir. Böylece ses iletilmiş olur (kemik iletimi). Odyometri, işitmenin
hava ve kemik yolu eşiklerini ölçer.
Uyarının dağıtılması
Kokleanın temel fonksiyonu
mekanik frekans analizidir ki bu da kokleanın hidrodinamiğine bağlıdır.
Stapesin periyodik hareketleri baziller membran üzerinde bir dalga oluşturabilmek
için aperiyodik hareketler haline dönüşür. İç kulak sıvılarının
sıkıştırılmamasından ötürü stapes tabanı seviyesindeki hareket
eden hacim yuvarlar pencere seviyesinde de aynı miktarda hacim değişikliğine
yol açar ve stapes tabanındaki çökme yuvarlak pencere membranında eşit
miktar şişmeye neden olur. Stapes tabanının periodik vibrasyonu sonucu oluşan bu hacim hareketi skala media'da bir dalgalanmaya
neden olur (skala media-skala vestibuli ve skala timpani arasında kalan
ve basiller membran ile Reissner membranı ile çevrili alan). Bu
deplasman basiller membran boyunca helikotrema'ya kadar ondüle bir
harekete yol açar. Bu
aperiodik bir vibrasyondur. Helikotrema'ya doğru dalganın uzunluğu azalırken
amplitüdü artar. Belirli bir noktada amplitüd maksimuma ulaşıp
helikotremaya doğru hızla azalır. Yayılan dalga maksimum amplitüdde
olduğu noktada tektorial membran bir basiller membran arasında bir
deplasmana yol açar. Burada bulunan tüplü hücrelerin siliaları
hareket ederek mekanoreseptörlerde duysal uyarıya yol açarlar.
Frekansa bağlı olarak yayılan
dalga üzerinde maksimum amplitüd oluşması, basiller membran üzerindeki
Corti organının duysal hücrelerinde maksimum frekans noktasında
lokalize bir uyarı oluşmasına neden olur. Böylece sesin primer frekans
analizi gerçekleşmiş olur (Bekesy'nin yayılan dalga ya da dispersiyon
teorisi).
Yayılan dalganın maksimum
amplitüdü her frekans için ayrı bir noktadadır. Bu düşük
frekanslar için helikotremaya, yüksek frekanslar için stapes tabanına
yakın yerleşimlidir. Böylece her frekans basiller membran üzerinde ayrı
bir noktada yerleşim gösterir. Maksimum amplitüdün basiller membran
boyunca dağılımı Corti organı üzerinde uyarı noktasını, dolayısı
ile koklear sinirin afferent aktivitesini belirler. Buna göre
Helmholtz'un yayılan dalga teorisi de "bir-nokta" (one-point)
teorisidir. (Basiller membranın her noktası belirli bir frekansa uyar).
Uyarının Değişimi
(Transformasyon)
Korti organının silialı hücreleri
ses dalgalarının mekanik enerjisini bioelektrik enerjiye çevirir. Bu
transformasyon için gerekli enerji duyu hücrelerinin metabolizması ile
sağlanır.
Stria vaskülaris endolenfayı
pozitif olarak yükleyerek bir enerji kaynağı gibi davarmasını sağlar.
Elektriksel
açıdan bir "pil" gibidir. Basiller membranın vibrasyonları
siliaların tektoryal membran tarafından senkron olarak titretilmelerine
neden olur ve bu da hücre membranındaki elektrik direncinin değişimine
bağlı olarak tüylü hücrelerin depolarizasyonuna neden olur. Silialı
hücreler bir karbon mikrofonu gibi değişken dirence sahiptirler. Tüylü
hücrelerin depolarizasyonu reseptör potansiyelinde bir değişime neden
olur. Bu reseptör potansiyeli bellir bir sınırı geçer geçmez, tüylü
hücreler ile affarent nöronun başlangıç bölümünün birleşim
yerindeki afferent sinir lifinde, bir aksiyon potansiyeli oluşur. bu
"hep-hiç" kanunudur (Davis ve Keidel). Tüylü hücrelerin daha
güçlü eksitasyonu, daha sık elektriksel boşalımlara neden olur.
(elektriksel boşalımlara olan cevaplardaki artış, ses şiddetinin
kodlanması yoluyla frekans modülasyonunun temelini oluşturur).
İşitme Fizyolojisi
Akustik İnformasyonların
Retrokoklear Analizi
Korti organındaki duysal hücrelerin
elektriksel uyarı paterni periferik koklear nöronda işitme siniri için
aksiyon potansiyeli haline getirilir. Ses uyarısının şiddet, frekans,
yansıma açısı, uzaklık gibi değişik parametleri M.S.S.'de analiz
edilebilmesi için kodlanmalıdır.
Ses şiddeti ve frekansının
kodlanması akustik sinyalin merkezi analizinde çok önemli rol oynar.
Tonotopi:
Ses alıcıları ile sinyali analiz eden nöronlar arasındaki
noktası noktasına gerçekleşen ilişkiyi gösterir. Her koklear nöronun
tercih ettiği bir frekans vardır. Yani kendine özgü frekansdaki
akustik uyarıya cevap verir (tonotopi).
İÇ
KULAK HASTALIKLARI
A-DOĞUŞTAN
VE ERKEN ÇOCUKLUKTA KAZANILMIŞ İÇ KULAK HASTALIKLARI
1-
Genetik nedenli işitme kayıpları
·
Monosemptomatik;
·
Resesif: Daima
bilateral
·
Dominant: Başlangıç
genellikle okul yaşlarında
·
X'e bağlı
resesif: Sadece erkeklerde, pankoklear eğri
·
Sendromlar;
·
Göz hastalıkları
ile beraber: Usher Sendromu, Refsum Sendromu
·
Böbrek hastalıkları
ile beraber: Alport Sendromu (sıklık 1:200.000, bilateral asimetrik ağır
işitme kaybı, başlangıç 2. dekatta)
·
Tiroid hastalıkları
ile beraber: Pendred Sendromu
·
Deri hastalıkları
ile beraber: Waardenburg Sendromu
·
İskelet hastalıkları
ile beraber: Crouzon Sendromu, Marfan Sendromu, Paget Sendromu
·
Mukopolisakkaridozlarla
beraber: Hunter Sendromu
·
Kromozom
aberasyonları ile beraber: Cri-du-chat Sendromu, Trizomi 13, Trizomi 18.
2-
Prenatal kazanılmış işitme kayıpları
Kızamıkçık
embriyopatisi: orta ve iç kulak gelişim bozukluğu, bilateral vestibüler
paralizi, körlük, kalp anomalileri, mikrosefali, mental retardasyon
Sifiliz: ilerleyici iç kulak
dejenerasyonu, vestibüler hipoeksitabilite, Hutchinson dişleri,
interstisyel keratit.
Toksoplazmoz: SSS bulguları
ön plandadır
Sitomegali
3-
Perinatal kazanılmış işitme kayıpları
Perinatal asfiksi: koklea ve
beyindeki ilgili çekirdek bölgelerinin hasarı
Erken doğum: kokleada
hemorajiler
Kernikterus: koklear
merkezlerde, olasılıkla kokleada da bilirübin birikimi
4-
Postnatal kazanılmış işitme kayıpları
Sık rastlanan nedenler
Menenjit/menengoensefalit
Parotitis
epidemica (kabakulak)
Kızamık
Otitis media: tekrarlayan
enfeksiyonlar sonrası iç kulağın toksik hasarı
B-
ENFEKSİYÖZ İÇ KULAK HASTALIKLARI
1-
Labirentit:
A-
Otitik Labirentit: İç kulağın akut veya kronik orta kulak
enfeksiyonları, travma veya orta kulak operasyonları sonrası iç kulağa
açılma gibi komplikasyonlar nedeni ile oluşan enfeksiyöz hastalığıdır.
Etyoloji: Kronik otitis media
olgularının yaklaşık %1-2'sinde görülür.Enfeksiyon orta kulaktan iç
kulağa şu 4 yol ile geçebilir; 1- Kemik erozyonu, 2- Varolan anatomik
dehissanslar, 3- Yuvarlak veya oval pencereden direkt olarak, 4- Travma
ile (kaza veya operasyona bağlı)
Patoloji:
4 klinik formu vardır. Ancak bu formlar tamamen farklı klinik antiteler
olmayıp, birbirlerine dönüşebilir veya biri diğerinin geçiş dönemi
olabilir.
1-Sınırlı Labirentit:
Perilabirenter lokalize bir enflamatuar olay vardır. Sıklıkla
horizontal semisirküler kanal kemik duvarında erozyon sonucu fistül oluşmuştur.
2-Diffüz Seröz Labirentit:
İç kulağa mikroorganizmaların toksinleri pencereler veya diyaliz yolu
ile girmiştir.
İlk iki formda iç kulakta
mikroorganizma yoktur.
3-Diffüz Pürülan Labirentit:
Mikroorganizma iç kulağa geçmiştir. Endolenfatik ve perilenfatik
alanda masif pürülan enfeksiyon vardır.
4-Ölü Labirentit: 3. klinik
formun geç evresidir. Afonksiyonel bir labirent oluşmuştur.
Klinik: İlk iki formda vestibüler
irritasyon, son iki formda ise vestibulo-koklear paralizi bulguları vardır.
1-Sınırlı Labirentit:
Semptomlar, hafif ve aralıklıdır, sıklıkla başın ani hareketi veya
pinnaya bastırmakla ortaya çıkar. Fistül testi pozitiftir. Vertigo en
belirgin semptomdur, kusma-bulantı eşlik edebilir. Horizontal veya
rotatuar, hızlı fazı etkilenen kulağa doğru olan nistagmus vardır.
İşitme kaybı altta yatan otitis medianın oluşturduğundan daha fazla
değildir.
2-Diffüz Seröz Labirentit:
Ani dramatik bir başlangıcı vardır. Vertigo, bulantı-kusma
belirgindir. Hasta gözleri kapalı olarak hareketsiz yatar. Ayağa
kalkarsa karşı tarafa doğru düşer. Rotatuar veya horizontal nistagmus
vardır. İşitme kaybı artmıştır, ancak reversibl olabilir.
3-Diffüz Pürülan Labirentit:
Vertigo, bulantı-kusma çok belirgindir. Toksemi bulguları vardır.
Nistagmus sağlam kulağa doğru vurur. İşitme kaybı iyice ciddileşmiştir.
Derin lokalizasyonda temporal baş ağrısı vardır.
4-Ölü Labirentit: Diffüz pürülan
labirentitin başından yaklaşık 2 hafta sonra inaktif bir labirenter
sistem oluşur. Total işitme kaybı yerleşir, vestibüler fonksiyon kaybı
zaman içinde santral olarak kompanse edilir.
Ayırıcı tanı: Serebellar
abse, Meniere Hastalığı, Akut vestibüler paralizi
Tedavi: Akut otitis media ile
birlikte ise tedavi antibiyotik ve sedasyondur. Eğer bu
tedaviye yanıt alınamaz ise cerrahi uygulanır. Kronik otitis
media ile birlikte olduğunda ise hemen cerrahi tedavi uygulanır,
mastoidektomi yapılır, varsa kolesteatom kaldırılır, fistül görülürse
kapatılır.
B-
Menengial Labirentit: Enfeksiyon iç kulağa iç kulak yolu, vestibüler
aquaduktus veya duktus koklearis yolu ile geçer.
C- Hematojen Labirentit:
Pyojenik
menenjit
Tbc menenjit
Sifiliz
Kızıl, Tifo, Tifüs
Virüs enfeksiyonları:
influenza, kızamık, kabakulak, herpes.(Kabakulak virüsünün özellikle
kokleaya afinitesi vardır. Genç çocuklarda tek taraflı sensorinöral işitme
kayıplarının en sık görülen nedeni kabakulaktır)
2-
Herpes Zoster Oticus (Ramsay-Hunt Sendromu):
Oftalmik zonadan sonra baş-boyundaki en sık zoster enfeksiyonudur.
Patogenez: Hastalık viral bir
enfeksiyona bağlıdır. Giriş kapısı bilinmemektedir. Virüs hematojen
yolla BOS ve meninkslere taşınarak burada spiral ve vestibüler
ganglionlarda nörit ve ensefalomiyelomenenjite neden olabilir (nörotrop
virüs).
Semptomlar: Her yaşta görülebilir,
ancak 40-60 yaşları arasında sıktır. Hastada genellikle subfebril bir
ateş ile birlikte halsizlik, şiddetli nevraljik ağrılar vardır. Dış
kulak yolu ve kepçede veziküller ve eritem görülür. Bazen rejional
lenfadenopatiler bulunabilir. Hastaların %60-90'ında periferik fasiyal
paralizi bulunabilir. Çoğu olguda ciddi sensörinöral işitme kaybı,
dengesizlik ve nistagmus vardır.
Tanı: İnspeksiyon, otoskopik
bulgular (zar ve dış kulak yolunda veziküller) ile tanı konur.
Odyogramda retrokoklear işitme kaybı ile spontan nistagmus ve kalorik
testte labirent cevabında kayıp saptanır.
Ayırıcı tanı: Büllöz
mirinjit, Bell paralizi ile yapılmalıdır.
Tedavi: Antiviral ajanlar (asiklovir),
kortikoterapi, analjezik, vitamin-B kompleksleri, fasiyal paralizi için
destek tedavisi (fizik tedavi)
3-
Diğer:
Kabakulak: Kabakulak virüsünün
kokleaya özel afinitesi vardır. Genellikle unilateral seröz labirentit
ile silialı hücrelerde destrüksiyon ya da korti organında
dejenerasyon, bazen de spiral ganglion destrüksiyonu ile nörolabirentit
yapabilir. Vestibüler sistem hemen hemen hiç tutulmaz. Kabakulak,
erken çocukluktaki tek taraflı tam işitme kaybının en sık nedenidir.
Prognozu kötüdür ve irreversibl hasar olur.
Grip, Kızamık, Adeno ve
Koksaki virüsleri: Bu virüsler genellikle statoakustik bir nörit ile
bununla ilgili semptomlara neden olur.
HIV enfeksiyonu: İç kulakta
farklı manifestasyon şekilleri gösterir.
C-
İÇ KULAĞIN TOKSİK FONKSİYON BOZUKLUKLARI
1-
Eksojen toksinler
Ototoksik droglar:
·
Aminoglikozid
antibiyotikler: Yarılanma ömürlerinin uzun olması nedeni ile iç kulak
sıvılarında diğer doku ve vücut sıvılarına oranla daha yüksek
konsantrasyonlarda bulunurlar ve bu sıvılarda uzun süre kalırlar. İç
kulaktaki toksik konsantrasyonun artması sonucu vestibüler ve koklear
duyu organlarında irreversibl lezyonlara neden olabilir. İlk önce dış
tüylü hücreler dejenere olurlar. Her bir aminoglikozidin kendine özgü
bir etki yeri vardır. Streptomisin ve gentamisin daha çok vestibülotoksik
etki gösterirken neomisin, kanamisin, vankomisin, tobramisin daha çok
kokleotoksik etki gösterirler.
·
Diüretikler (Furosemid
ve etakrinik asid): Dış tüylü hücrelerin iyon konsantrasyonunun regülasyonunu
stria vaskülaris lezyonu nedeni ile bozar. Bunların
çoğu reversibldir.
·
Antiprotozoal
ajanlar: Kinin, klorokin
·
Salisilatlar:
İşitme kaybı ve tinnitus, ilaç kesilmesinden hemen sonra düzelir.
·
Antineoplastik
droglar: Cisplatin, siklofosfamid
·
Lokal
anestetikler: Hafif işitme kaybı yapabilirler, genellikle reversibldir.
Ototoksik bir madde kullanıldığında
iç kulakta gelişen hasar şu faktörlere bağlıdır;
a- Ototoksik ilacı dozuna ve
yarılanma ömrüne,
b- Renal fonksiyonlara,
c-
İç kulaktaki hücrelerin ve stria vaskularisin durumuna.
Semptomlar:
·
Genellikle ilk semptom tinnitus
·
Progresif, bilateral, simetrik, önceleri yüksek frekansları
sonraları ise tüm frekansları tutan koklear (rekruitman +) sensörinöral
işitme kaybı
·
Pozisyonel ve
bulantı ile birlikte olan vertigo
·
Denge
bozuklukları
·
Vestibülooküler
refleks bozukluğuna bağlı ossilopsi (nesneleri fikse etmede yorgunluk)
Tanı:
·
Odyogramda
yukarıda tanımlanan işitme kaybının tespiti
·
Kalorik testte
bilateral vestibüler hipo veya afonksiyon
·
Nistagmus
·
Anormal renal
fonksiyonlar
Tedavi:
·
Mümkünse ilacın
derhal kesilmesi
·
Düşük moleküler
ağırlıklı dekstran infüzyonu
·
Kortikosteroid
verilebilir.
Prognoz:
İlaç
kesildikten sonra 6. aya kadar olayın seyri devam eder. İç
kulak hasarı genellikle irreversibldir.
Endüstriyel toksinler:
Aminobenzol, kurşun, flor, karbonmonoksit, anilin, organik fosfat bileşikleri,
nitrobenzol, civa ve kükürtlü karbon bileşikleri ile olan
entoksikasyonlar ender görülmektedir. Entoksikasyon semptomları arasında
genellikle bilateral olan, rekruitmanı olmayan yüksek frekans veya
pankoklear işitme kaybı görülebilir.
Bağımlılık yapıcı
maddeler: Marihuanna, alkol, nikotin bağımlılığında geçeci işitme
kaybı olabilmektedir.
2-
Endojen toksinler
Bakteri toksinleri,
Hipotiroidi, Avitaminozis, Diabetes Mellitus, Böbrek yetmezliği, lösemi,
pernisiöz anemi, sarkoidoz, Paget hastalığı gibi hastalıklar
kokleovestibüler fonksiyon bozukluklarına neden olabilirler.
D-
TRAVMATİK İÇ KULAK HASTALIKLARI
1-
Ses basıncı travması
Tek
kezlik veya tekrarlayan, çok kısa süreli basınç dalgası (basınç
tepesi 160-190 dB, 1-3 msn süreli) nedeni ile oluşan tüylü hücre
hasarıdır.
Klinik:
Tinnitus ile birlikte bilateral akut işitme kaybı vardır. Timpan
membran normaldir. Odyogramda 3000-6000 Hz arasında çökme tespit edilir
(tipik olarak 4000Hz'de çentik).
Prognozu
iyidir. Günler, haftalar içerisinde düzelir.
2-
Patlama travması
Tepe basıncı 160-190 dB ve süresi
>3 msn olan kuvvetli ses basınç dalgaları sonucu meydana gelen orta
ve iç kulak hasarıdır.
Batıcı kulak ağrısı ile
birlikte akut işitme kaybı, kanlı otore ve bilateral tinnitus vardır.
Bazen vertigo eşlik edebilir. Sesin
geldiği taraf timpan membranı perforedir. Kemikçikler de etkilenmişse
mikst tip işitme kaybı odyogramı elde edilir.
Hastaya iç kulak infüzyon
tedavisi ( dekstran 40, pentoksifilin, B kompleks vitamin) verilir ve
timpan membran tamir edilir.
Prognozu
kötüdür. Hasar genellikle irreversibldir.
3-
Akut gürültü travması
Yüksek ses kuvvetinin
(130-160 dB) birkaç dakika süren etkisi ile oluşan iç kulak hasarıdır.
Gürültü etkisinin hemen ardından
beliren tinnitus ve işitme kaybı bulunur. Timpan
membran normaldir. Rekruitmanı + yüksek
frekansları etkilemiş simetrik işitme kaybı tespit edilir.
Tedavide, gürültüden izole
edilir ve iç kulak infüzyon tedavisi uygulanır.
Prognozu
iyidir. Saatler, günler içerisinde iyileşir.
4-
Akustik kaza
Orta şiddette gürültü ile
birlikte (90-120 dB) ve servikal vertebranın yanlış konumuna bağlı
bir kulağın daha az kanlanması nedeni ile ortaya çıkan iç kulak
hasarıdır.
Hemen gürültü sonrası
ortaya çıkan, genellikle tinnitus ile birlikte olan unilateral işitme
kaybı vardır. Sıklıkla daha öncesinde servikal vertebra hasarı vardır.
Timpan
membran normaldir. Pankoklear eğri ile seyreden, + rekruitmanlı
unilateral işitme kaybı odyogramı tespit edilir.
Tedavide, iç kulak infüzyon
tedavisi ve boyuna fizik tedavi uygulanır. Prognoz şüphelidir.
5-
Commotio/contusio labyrinthi
Künt kafa travması nedeni
ile kulak bölgesinde fraktür olmaksızın ortaya çıkan iç kulak hasarıdır.
Patolojik mekanizma patlama ve ses basıncı travmasında olduğu gibidir,
hasar veren dalgalar özellikle kemik ileti yolu ile iç kulağa ulaşır.
Unilateral veya bilateral işitme
kaybı, tinnitus, vertigo, baş ağrısı, genel postkommosyonel
semptomlar bulunur. Timpan membran normaldir. Genellikle sınırlı yüksek
frekans çökmeleri olan odyogram tespit edilir.
Eğer diğer kaza sonuçları
hastalık tablosunun tanınmasını geciktirmezse iç kulak infüzyon
tedavisine başlanır. Travmadan sonra ilk 15 gün içerisinde tedaviye başlanmalıdır.
Pencere rüptürü düşünülüyorsa acil timpanotomi yapılır.
İlk haftalarda iyileşme
sıktır, ancak genellikle tam iyileşme görülmez.
|
